Durante esta semana, el grupo Cesur, representado por David Padilla, ha presentado en el X Congreso de Enfermedades Raras, el trabajo de investigación titulado:
“ Abordaje Multidisciplinar del meduloblastoma en paciente pediátrico”.
Los tumores encefálicos primarios, incluso los tumores embrionarios, son un grupo diverso de enfermedades que juntas, constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Un meduloblastoma es un tumor intracraneal maligno de células embrionarias pequeñas que se origina a nivel del cerebelo. Usualmente crece desde la parte más central del cerebelo (vermis cerebeloso) produciendo muy a menudo hidrocefalia secundaria (retención de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo). Afecta preferentemente a niños y jóvenes, siendo su incidencia anual entre 5 y 10 casos por millón en el grupo de niños de 0 a 14 años, también se producen casos en adultos con menor frecuencia.
Como en la mayoría de los tumores, a la hora de realizar el diagnóstico y la clasificación del mesuloblastoma, utilizaremos los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogénicos y genético molecular, así como mediciones de la actividad mitótica.
Con respecto a las pruebas diagnóstica realizadas por Imagen, destacar la utilización de pruebas con contraste por tomografía axial computarizada (TAC) o resonancia Maganética (RMN). La mayoría de las imágenes que obtendremos nos permitirá la visualización de una lesión sólida, aunque el aspecto puede variar, siendo algo difuso en niños menores de tres años. La localización del tumor en niños suele ser sobre la línea media del cuarto ventrículo. Pudiendo observarse hidrocefalia.
- TAC: Hiperintenso (alta celularidad); Contraste: aún más hiperintenso. Calcificaciones en el 20% de los casos.
- RMN cerebral: T1WI: hipo a isointenso; T2WI: heterogéneo por tumor quístico, vasos y calcificaciones. Contraste: marcada hiperintensidad.
- RMN espinal: obligatorio para descartar siembras o metástasis a nivel espinal.
Aunque la incidencia de tumores pediátricos en el Sistema Nervioso Central ha ido aumentando en los últimos años, con respecto a los niños en general, la incidencia del cáncer en niños es muy baja, pudiendo ser incluidos los pacientes con meduloblastoma, en el grupo clasificado de enfermedades raras.
Nuestros alumnos, a través de su trabajo de investigación de David ha querido dar relevancia a este grupo de enfermos y mostrarnos a todos en qué consiste esta enfermedad. Los profesores de Cesur agradecemos su esfuerzo y le animamos a que día a día siga creciendo como investigador.
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